Edmir Chedid após apresentar o PL ao secretário e secretário-adjunto de Saúde, David Uip e Wilson Modesto Pollara.
SÃO PAULO – A Assembleia Legislativa do Estado de São Paulo (Alesp) aprovou nesta terça-feira, 24/2, por intermédio da Comissão de Saúde, o Projeto de Lei 545/2013, de autoria do deputado Edmir Chedid (DEM), que obriga as maternidades a realizarem gratuitamente nos recém-nascidos o teste da Doença da Urina do Xarope de Bordo (Teste da Urina). Com a aprovação, o PL seguirá para a Ordem do Dia para votação final em sessão ordinária ou extraordinária.
Segundo a redação final, o “Teste da Urina”, também conhecido por leucinose, deverá ser realizado até o oitavo dia de vida sob a pena de multa de 500 UFESPs (R$ 10,625 mil). A doença é uma desordem hereditária que afeta o metabolismo de aminoácidos. Este erro inato do metabolismo decorre da deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina na corrente sanguínea.
“Como consequência desse acúmulo acentuado, há uma interferência nas funções cerebrais do recém-nascido que poderá se tornar irreversível. As manifestações clínicas surgem entre o quarto e o sétimo dias de vida e incluem letargia, dificuldade de sucção, vômitos, desidratação, perda de peso, crises convulsivas e sinais de edema cerebral. Além disso, a urina dos pacientes apresenta um odor adocicado, semelhante ao do xarope de bordo”, completa Edmir Chedid.
A Doença da Urina do Xarope de Bordo acomete aproximadamente um indivíduo em cada 18,5 mil nascidos vivos em todo o mundo. Estudos médicos revelam que as mutações nos genes BCKDHA, BCKDHB, DBT e LDN são as principais responsáveis por causar esta doença nos recém-nascidos. “Por isso, sugerimos à Assembleia Legislativa o Projeto de Lei que torna obrigatório nos hospitais e maternidades o teste gratuito para detectar a doença”, argumentou.
O deputado Edmir Chedid declarou que a confirmação do diagnóstico é alcançada por intermédio da análise dos níveis séricos de leucina, isoleucina e valina, que se apresentam elevados na doença, por meio de análise quantitativa de aminoácidos. “Todos os estabelecimentos do Estado de São Paulo ficarão obrigados a realizar o Teste da Urina, como está sendo chamado aqui no Poder Legislativo, sob a pena de pagamento de multa”, reafirmou o parlamentar.
O tratamento desta doença, afirma o deputado, envolve a inibição do catabolismo proteico, manutenção da síntese proteica e prevenção da deficiência de aminoácidos essenciais por meio do consumo de proteínas na forma hidrolisada de aminoácidos livres de leucina, isoleucina e valina, visando prevenir que haja prejuízo no crescimento e desenvolvimento intelectual. Além disso, deve ser realizado o tratamento do edema cerebral durante a sua evolução aguda.
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Anselmo Dequero | MTB 29.034 SP
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