Projeto de Lei foi apresentado à Assembleia Legislativa do Estado de São Paulo pelo deputado Edmir Chedid, 2º Secretário da Mesa Diretora.
SÃO PAULO – Os hospitais e as maternidades do Estado de São Paulo deverão realizar gratuitamente o teste da Doença da Urina do Xarope de Bordo em todos os recém-nascidos conforme o Projeto de Lei 545/2013 proposto pelo 2º Secretário do Poder Legislativo, deputado Edmir Chedid (DEM). O “Teste da Urina”, que também é conhecido como leucinose, deverá ser realizado até o oitavo dia de vida sob a pena de multa de R$ 9,6 mil (500 UFESPs).
A Doença da Urina do Xarope de Bordo é uma desordem hereditária que afeta o metabolismo de aminoácidos. Este erro inato do metabolismo decorre da deficiência da enzima desidrogenase de cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina na corrente sanguínea. Como consequência desse acúmulo acentuado, há interferência nas funções cerebrais do recém-nascido que poderá se tornar irreversível.
O parlamentar explicou, por meio do Projeto de Lei 535/2013, que as manifestações clínicas tipicamente surgem entre o quarto e o sétimo dias de vida e incluem letargia, dificuldade de sucção, vômitos constantes, desidratação, perda de peso, hipotonia axial alternada com hipertonia dos membros, opistótono, crises convulsivas e sinais de edema cerebral. Além disso, a urina dos pacientes apresenta um odor adocicado, semelhante ao do xarope de bordo.
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“A Doença da Urina do Xarope de Bordo acomete aproximadamente um indivíduo em cada 18,5 mil nascidos vivos em todo o mundo. Estudos médicos revelam que as mutações nos genes BCKDHA, BCKDHB, DBT e LDN são as principais responsáveis por causar esta doença nos recém-nascidos. Por isso, sugerimos à Assembleia Legislativa o Projeto de Lei que torna obrigatório nos hospitais e maternidades o teste gratuito para detectar a doença”, disse.
Edmir Chedid declarou, ainda, que a confirmação do diagnóstico é alcançada por intermédio da análise dos níveis séricos de leucina, isoleucina e valina, que se apresentam elevados na doença, por meio de análise quantitativa de aminoácidos. “Todos os estabelecimentos do Estado de São Paulo ficarão obrigados a realizar o Teste da Urina, como está sendo chamado aqui no Poder Legislativo, sob a pena de pagamento de multa”, reafirmou o parlamentar.
O tratamento desta doença envolve a inibição do catabolismo proteico, manutenção da síntese proteica e prevenção da deficiência de aminoácidos essenciais por meio do consumo de proteínas na forma hidrolisada de aminoácidos livres de leucina, isoleucina e valina, visando prevenir que haja um prejuízo no crescimento e desenvolvimento intelectual. Além disso, deve ser realizado o tratamento do edema cerebral durante a sua evolução aguda.
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Anselmo Dequero | MTB 29.034 SP
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